Neuromuskuläres Zentrum

Neurologie

Direktor:
Prof. Dr. med. Dr. h. c. Stefan Schwab

Neuromuskuläres Zentrum

Mitarbeiter

  • Leitung: Prof. Dr. Dr. h.c. S. Schwab
  • Sprecher: Dr. Matthias Türk, Dr. Cornelia Möbius (Stellvertreter)
  • Mitarbeiterinnnen der DGM: B. Müller, I. Watzek, S. Werkmeister
  • Technische Assistenz: M. Sonntag

Aufgaben

Das Neuromuskuläre Zentrum ist eine interdisziplinäre Einrichtung zur fachübergreifenden Diagnosestellung, Behandlung und Erforschung von neuromuskulären Erkrankungen. Das Zentrum ist an der Neurologischen Klinik angesiedelt und arbeitet in einem multidisziplinären Ansatz eng mit weiteren Einrichtungen am Universitätsklinikum Erlangen und in der Region zusammen. Sehr gute Kontakte bestehen hierbei abteilungsintern mit der Klinischen Neurophysiologie sowie universitätsintern mit der Klinik für Orthopädie und der Abteilung für Neuropathologie. Regional besteht ein enger Verbund mit der Neurologischen Klinik Rummelsberg, vor allem bei der Einstellung und Optimierung von Heimbeatmungen. Ein zentraler Aspekt des Neuromuskulären Zentrums ist die enge Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM). Dies ermöglicht neben der Multidisziplinarität zusätzlich einen multiprofessionellen Ansatz unter zentralen Einbezug von Physiotherapie und auch sozialmedizinischen Aspekten. 

Sprechstunde

In der gesamten Sprechstunde werden pro Jahr ca. 700 Patienten gesehen. Die Vorstellungen umfassen die Erstabklärung neuromuskulärer Erkrankungen bis hin  zur ambulanten Umsetzung von Nerven- und Muskelbiopsien, die Mitbeurteilung von Patienten zu Zweitmeinung bei bestehender Diagnose und die umfassende regelmäßige Betreuung und Beratung diagnostizierter Patienten einschließlich der Umsetzung moderner medikamentöser und auch symptomatischer Therapieverfahren einschließlich physiotherapeutischer Verfahren. Die Aufarbeitung und Beurteilung von Muskelbiopsien erfolgt in bewährter Weise  durch das Institut für Neuropathologie (Prof. Dr. Schröder), die Analysen der Nervenbiopsien werden durch das Neurohistologische Labor der Neurologischen Universitätsklinik (Prof. Dr. Heuss) durchgeführt.

Betreuung / Therapie

Im Rahmen des Zentrums bestehen besondere Betreuungsangebote für Patienten mit entzündlichen Polyneuropathien sowie entzündlichen Muskelerkrankungen und auch der Myasthenia gravis. Weitere Schwerpunkte bilden die erblichen Polyneuropathien, die Motoneuronerkrankungen und die Muskeldystrophien.

In den letzten Jahren haben sich weitreichende Neuerungen im Bereich der diagnostischen Möglichkeiten wie z.B. der Motoneuronerkrankungen  und auch im Bereich der Muskeldystrophien ergeben. Für einige Erkrankungsbilder existieren mittlerweile erste ermutigende ursächliche Therapieansätze und auch in der modernen Immuntherapie entzündlicher neuromuskulärer Erkrankungen ergeben sich  neue Ansätze wie zum Beispiel der Einsatz monoklonaler Antikörper oder die subkutane Immunglobulingabe. Alle diese Aspekte fließen die Behandlung auf neuestem Stand am Zentrum ein. Für die kompetente Therapie akuter Zustandsbilder wie zum Beispiel des Guillain-Barré-Strohl Syndroms oder der myasthenen Krise hält die Klinik eine Intensivstation auf modernstem Stand mit unmittelbarem Zugang zu allen Aphereseverfahren in Zusammenarbeit mit der Klinik für Nephrologie vor.

Forschung

Prof. Dr. Linker/PD Dr. Waschbisch

Die Interessen des wissenschaftlichen Arbeitens liegen im Bereich der autoimmunen Erkrankungen von Nerv und Muskel. Dieser Bereich hat im letzten Jahr durch die Schaffung einer Schwerpunktprofessur für Neuroimmunologie mit Besetzung durch Prof. Linker eine besondere Stärkung erfahren. Ein besonderer wissenschaftlicher Schwerpunkt liegt im Bereich der Dermatomyositis, Polymyositis sowie die Einschlusskörperchenmyositis  (idiopathische inflammatorische Myopathien). Hier vermutet man einen zu Grunde liegenden autoimmunen Prozesses. Ziel unserer Untersuchungen an Muskelbiopsien und dem peripheren Blut ist es, zur Aufklärung der Prozesse, die zur Entstehung entzündlicher Muskelerkrankungen führen, beizutragen und Faktoren aufzuzeigen, die den Verlauf der Erkrankungen beeinflussen können. Dabei werden sowohl degenerative Veränderungen als auch die Rolle des Muskels in der Antigenpräsentation und als Zielzelle einer gerichteten T-Zell-Antwort berücksichtigt. Für innovative Arbeiten zur Rolle der T-cell immunoglobulin and mucin domain (TIM) Proteine erhielt die Arbeitsgruppe um Frau PD Dr. Waschbisch 2013 den Posterpreis der DGN.

Weitere wissenschaftliche Interessen beziehen sich auf das Verständnis von Wirkmechanismen intravenöser Immunglobuline sowie bildgebenden Verlaufsuntersuchungen bei den chronischen Polyneuritidien (CIDP) zusammen mit den Arbeitsgruppen um Dr. Schramm an der Neurologischen Klilnik bzw. Prof. Nimmerjahn an der Biologischen Fakultät.

Prof. Dr. R. Schröder

Das wissenschaftliche Hauptarbeitsgebiet ist die Gruppe der hereditären Proteinaggregationsmyopathien auf der Basis von Desmin- Filamin C und VCP-Mutationen. Der aktuelle Themenschwerpunkt ist die Generierung und Charakterisierung von transgenen Mausmodellen für die IBMPFD-Erkrankung (Inclusion Body Myopathy associated with Pagets disease of bone and Frontotemporal Dementia), die Desminmyopathie/-kardiomyopathie und die Filamin C-assoziierte Myopathie. Die klinischen, morphologischen, biochemischen und molekulargenetischen Analysen an diesen Mausmodellen sollen wesentliche Einblicke in die sequentielle und kausale Entstehung von pathologischen Proteinaggregationen und die progressive Schädigung der quergestreiften Muskulatur bei diesen Erkrankungen erbringen. Diese Analysen sind die Basis für die Entwicklung neuer und zielgerichteter Therapieansätze. Die Arbeiten zu diesem Themenbereich werden durch die Deutschen Forschungsgemeinschaft (ortsungebundene Forschergruppe FOR 1228/1), die Else-Kröner-Fresenius Stiftung, die  Johannes und Frieda Marohn-Stiftung sowie die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke gefördert.

 
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