Dystonie

Neurologie

Direktor:
Prof. Dr. med. Dr. h. c. Stefan Schwab

Dystonie

Hierbei kommt es zu unwillkürlichen, anhaltenden Verkrampfungen oder kurzzeitigen Zuckungen von Muskeln, die in verzerrenden und wiederholten Bewegungen oder abnormen Haltungen resultiert.

Die Ursachen sind bis heute nur zum Teil aufgeklärt, es wird jedoch eine Störung der tief im Gehirn liegenden motorischen Zentren („Basalganglien“) angenommen. In seltenen Fällen findet sich auch eine genetische Ursache.

Das Spektrum der möglichen, betroffenen Körperregionen ist breit: So kommt es beim Blepharospasmus („Lidkrampf“) zu Verkrampfungen im Bereich der Augen, beim Hemispasmus fazialis (nicht direkt den Dystonien zugeordnet) im Bereich einer Gesichtshälfte. Bei oromandibulären Dystonien zeigen sich v.a. beim Sprechen oder Kauen Verkrampfungen im Mundbereich oder der Kiefermuskulatur. Auch die Stimmbänder können beteiligt sein, was zu einer gepressten Stimme im Sinne einer sogen. spasmodischen Dysphonie führt.

Ein Torticollis (cervikale Dystonie) äußert sich durch eine Dreh- oder Kippbewegung und teils auch Zittern des Kopfes. Weiterhin gibt es auch fokale Dystonien im Bereich der Arme und Beine, welche teilweise, wie beim sogen. Schreibkrampf oder Musikerkrampf, nur bei bestimmten Bewegungen auftreten.

Die Behandlung erfolgt einerseits durch Medikamente, welche die vom Gehirn ausgehende Überaktivität vermindern, allerdings profitiert nur ein Teil der Patienten von einer solchen Therapie.

Als sehr wirkungsvoll hat sich dagegen bei fast allen Dystonien die Injektion von Botulinumtoxin in betroffene Muskeln gezeigt. In schweren bzw. generalisierten Fällen ist seit einigen Jahren auch die Implantation eines „Hirnschrittmachers“ (tiefe Hirnstimulation) mit mittlerweile nachgewiesen gutem Erfolgt möglich.